Medulloblastoma

Nell’ambito delle neoplasie del sistema nervoso centrale, il medulloblastoma rappresenta una rara neoplasia nell’adulto mentre è più frequente nell’infanzia. Può far parte di specifiche sindromi tumorali familiari. Insorge nella fossa cranica posteriore e ha un’elevata tendenza a metastatizzare attraverso il liquor cefalo-rachidiano.

Per la stadiazione di questa neoplasia bisogna tenere conto della dimensione della lesione, della presenza di metastasi a distanza e della diffusione liquorale: risonanza magnetica nucleare (RMN) cerebrale pre e post chirurgica, RMN spinale ed esame citologico del liquor rappresentano gli esami fondamentali.

Importanti sono la tipizzazione istologica e l’analisi molecolare per una prognosi più accurata e un trattamento personalizzato. Infatti, la recente individuazione della mutazione di una proteina chiamata Sonic Hedgehog Homolog (SHH) ha consentito l’utilizzo in protocolli sperimentali di nuovi trattamenti farmacologici mirati verso questa alterazione.

Il trattamento si avvale di:

– intervento chirurgico (più ampio possibile)
– radioterapia
– chemioterapia

Data l’estrema rarità di questa neoplasia, è molto importante che il paziente sia valutato in un centro oncologico specializzato nella cura e trattamento delle neoplasie cerebrali.

Fonti: Istituto Oncologico Veneto